A máme 1.rok…

(vytvorené v čase máj – júl 2021)

Oslávili sme 1. narodeniny! Ako nám to uletelo… a zároveň je toho veľa nového, čo sa za ten rok udialo v životoch nás všetkých…  Jediný zmutovaný gén (ichtyóza je genetická choroba) a život celej rodiny preskočí na inú koľaj ako vlak v plnej rýchlosti výhybkou prehodenou na poslednú chvíľu…

Od posledných noviniek sa nám zdá, ako keby prešiel snáď aj rok a nie iba 4 mesiace. V prvom rade sa ospravedlňujeme za (snáď) krátke odmlčanie na našej stránke a veríme, že sme to čiastočne vykompenzovali aktivitou na sociálnych sieťach facebook a instagram. Aké teda boli posledné mesiace v živote dcérenky Alžbetky a celej našej rodiny? (podľa zaužívanej skratky na anglických web strankach „TL; DR“ – čiže „PRÍLIŠ DLHÉ; NEČÍTAL SOM“ – povieme hneď na úvod aj celý záver: „úprimne a stručne – krásne, ale… náročné! (a nové!))

Alžbetka iba pár dní po dovŕšení 1. roku života svojou krásnou rozžiarenou tváričkou plnou prvých bľabotavých slov dokazuje obom rodičom, trom súrodencom a celému svetu, že má rovnakú radosť zo života, túžbu, vôľu a nadšenie poznávať svet, ako každé iné zdravé dieťatko

Alžbetka sa celkovo má dobre, od posledných noviniek nedošlo ku žiadnemu zásadnému zhoršeniu. Má sa dobre, áno, veľmi vágne, stručné a až suché konštatovanie. Ale výstižné. Aj kvôli tomu sme trochu „zleniveli“ s aktivitou na našej stránke – nič zásadne sa neudialo. (pozn.: došlo ku zlepšeniu ušiek, ale to až o chvíľu). Deň za dňom nás hlbšie ponára do rutinného kolotoča starostlivosti s občasnými drobnými „spestreniami“ – pri  zmenách zdravotného a celkového stavu malej. To je ale pozitívne, objektívne! Dokonca aj stagnácia (nezhoršovanie), čo je náš momentálny prípad, je v prípade komplexnej choroby, ako je ichtyóza harlekýn úspechom! Alžbetkini súputníci roztrúsení po celom svete často zakopávajú o podstatne väčšie polená, a pripomínajú nám, že toto ochorenie zďaleka nie je iba ťažká kožná choroba. Iba nedávno sme zistili, že po novom je ichtyóza klasifikovaná skôr ako komplexné zápalové ochorenie.

A opäť chceme pripomenúť – pretože sa nás to často ľudia pýtajú – že „či sa jej stav pomaly tým natieraním zlepší“ – nie, nezlepší, pokožka jej doslova chýba a nedorastie. Pokračujeme automaticky v každodennej rutine natierania – ráno a večer mixom glycerínu (tatova „záľuba“), ktorý ešte dlhý čas naše telá, oblečenie a celé okolie doma poriadne kontaminuje 🙂 na toto sa – s prepáčením – nedá zvyknúť!! 🙂 Počas dňa natierame (najmä mamina) krémom typu Bioderma a Dexeryl v množstvách „pol deci až deci“ na jedno natretie. Po hodinke, dvoch, po kréme niet ani stopy, a teda odznova. Ďakujeme aj za veľkú zásielku krémov od mnohých darcov (najmä spolok Ichtyóza a slovenské zastúpenie Biodermy). Míňame na litre. Kvapky a krémik do očiek, bez zmeny, čiže veľká spotreba a nutnosť. Po dlhšom kúpaní, ošmirglovaní (exfoliácia) a výdatnom natretí je telíčko a tvárička takmer (s veľmi prižmúrenými očami) ako pokožka zdravého bábätka, síce červenejšia, ale bez výrazných prasklín. Po chvíľke vyzerá ako zamrznuté more, po ktorom práve divoko prešiel ľadoborec, pretože tvrdé a veľké kusy kože rôzne pretŕčajú ako ľadové kryhy z mora. Po ich odstránení sa krémuje nanovo: my Alžbetku a ona počas celého dňa celé okolie a to výdatne. LOL.

Potrápilo nás zadováženie ďalšej zásoby primárneho krému na jej tváričku – retinoidový tazarotén – potrebný najmä, ako sme spomínali, na zmiernenie ťahu kože na očká a viečka. Aby mohla žmurkať, čo sa síce ešte nedarí, ale o milimetrík ich priviera viac. Oproti predošlému spôsobu sa nám objavila ešte lákavejšia ponuka, doslova nás nadchla – kopec krému za zlomok sumy a priamo z Anglicka a na predpis. Zapojených bolo 5 ľudí. Bolo treba vybaviť recept na obrovské množstvo krému, zvládli sme. V poslednom okamihu ale lekáreň v Anglicku sľub nedodržala a vyhovorila sa na absenciu lokálneho zdravotného poistenia. Zbytočná snaha a strata času a úsilia niekoľkých zainteresovaných ľudí… ( a peňazí: okrem iných výdavkov, sme recepty a krémy posielali kuriérmi za 65 EUR / 1 poslanie). Paralelne sme našťastie riešili niekoľko ciest, ako ho zadovážiť, čo sa oplatilo, pretože pôvodný zdroj z Indie sa kvôli vtedajšej zlej situácii s COVID prerušil a takmer sme ostali bez krému…. Pri zainteresovaní takmer desiatky ľudí pri obstarávaní aspoň nevyhnutného množstva krému, sme konečne vytvorili nejakú rezervu pre základné dávkovanie – pri ktorom je ale riziko nižšieho vstrebania kvôli rýchlemu odbúravaniu natretej kože – krém sa nestihne vstrebávať. Časom pravdepodobne neodoláme a vyskúšame intenzívnejšiu aplikáciu tazaroténu na celú tvár, pamätajúc ale na silu tohto liečiva, ktoré napríklad dokáže tehotnej žene poškodiť nenarodené dieťa. Stále ale nemáme schválenú výnimku na tento liek a preto si ho musíme platiť sami a aj v malom dávkovaní je to nemalá suma – a pri intenzívnej aplikácií by išlo už o výrazné čiastky.

Alžbetka je úžasné bábätko. Objektívne : keď si odmyslíme chorú kožičku na jej tváričke a „pár nedokonalostí“, je krásna. Pre nás je krásna taká, aká je. Radi a veľa ju pusinkujeme, aj natretú, aj suchú. Sem tam (no, vlastne stále) nám pri tom ostane „čo to“ na puse, ale nie len nám, ani deťom to nevadí, veď je naša! Každé ráno, a nie len ráno, máva výbornú náladu, smeje sa, mrmle si, začína džavotať. Má už svoju vytvárajúcu sa osobnosť a charakteristické drobné prvky správania a reakcií. Rôzne sleduje a reaguje na okolie, všelijako si pri tom popiskáva a pohukuje a často sa teší zo všetkého a všetkých. Niekedy, keď si ju zoberieme na ruky, sa ako keby odtlačí, zahľadí sa na nás a odtlačí sa, aby sme si vzájomne mohli pozerať do tváre a užíva si uvedomenie si samej seba a nás a hurónsky sa zasmeje. Vtedy by sme ju najradšej zjedli a uvedomíme si, že časy keď sa ako „napospas osudu“ bezvládne povaľovala, kdekoľvek sme ju položili, sú nenávratne preč – a my tu máme vnímajúceho a inteligentného malého človiečika, ktorý si rovnako ako každý z nás hľadá miesto na Zemi a svoje šťastie. Otáča sa za zvukmi, keď počuje niekoho prichádzať, alebo ísť okolo nej. Ráno po zobudení jej prvú pol hodinku stačí k radosti naša prítomnosť, detí a rodičov. Potrebuje počuť a vidieť súrodencov. Často ju vkladáme do náručia všetkých troch súrodencov, aspoň na pár sekúnd ju položíme do náručia každého – bezpečne na gauči. Asi najviac sa Eliz teší u Ondrejka a ide sa roztopiť od šťastia. Miška ju zvykla výrazne nahlas stimulovať rôznymi rečičkami a pesničkami, čomu sme boli kvôli horšiemu sluchu radi, ale poslednú dobu nám to už snáď vadí – sme ohučaní, ale najmä – po poslednej kontrole ušiek sa zdá, že počuje výrazne lepšie, až tak, že sme odložili načúvaciu čelenku! Dúfame, že už natrvalo! Zvukovody sa jej za posledné týždne aj na pohľad zväčšili a nedalo sa nevšimnúť reakciu na zvuk aj bez čelenky. Nejaký záver si ešte spraviť nevieme, či bude ešte potrebovať vibračnú čelenku, alebo načúvací prístroj a tak nevieme posúdiť, či najhoršie scenáre sa úplne vyvrátili. Počuje a počuť bude, otázne je, ako dobre.

Stav očiek je bezo zmeny, lubrikujeme každú chvíľku, kvapkáme a natierame – masírujeme viečka. Žiaľ, Alžbetka si ich aj sama rada masíruje, svrbí ju tvárička, ale o tom neskôr.

Nechtíky si vyžadujú svojskú starostlivosť, nie ani tak častú, ako skôr problematickú a spornú. Nemá nechtíky na všetkých prštekoch, niekde má len maličké, niekde vôbec. Všetky sú s tendenciou lepiť sa – rásť spolu s kožou. Častokrát jej to odstrihávame až keď sa časť nechtu oddelí, alebo nejako pretŕča. Na rukách je to veľmi sporné a problematické – máme dilemu, či je lepšie nechať pár milimetrov pretŕčajúci nechtík, alebo riskovať krvácanie pri odstrihnutí prirastenej kožičky. Ostrý zvyšok nechtíku jej musíme potom stoj čo stoj zaobliť, pretože  svoje rúčky používa zatiaľ primárne ako „škrabkacie nástroje“, aj keď sa už stále častejšie začína načahovať  na nás, veci, hračky… 

Náhodou, pri pravidelných výmenách informácií v rámci komunity detí s touto chorobou sme zistili, že okrem preklasifikácie ichtiózy z kožnej choroby na celkovú zápalovú chorobu, sa nás zrejme budú týkať aj reumatické ťažkosti, a tie sa pri bežných krvných testoch nezistia, preto sme radi, že sme to „vypátrali“ a upozornili doktorov na nutnosť sledovať ju aj z tohto hľadiska.

Našou úlohou, ako rodičov, je zabezpečiť jej bezbolestný a pohodový život a starostlivosť, čo je v jej prípade najmä otázka peňazí a možnosti sa jej venovať v plnom a úplnom nasadení. Udržiavať Alžbetku v pohodlí a spokojnosti obnáša väčšinou jednoduché úlohy, ale ich množstvo a frekvencia sú úmorné a vyčerpávajúce. Zmenili chod rodiny naruby, nás rodičov prinútili venovať sa jej spolu s ďalšími súrodencami na plný uväzok, prinášajúc stále nové etapy a míľniky v repertoáre úkonov, ktoré vyžaduje. Drvivá väčšina detí s touto chorobu neprežije prvý polrok života a nám tiež dávali nulovú šancu ešte aj počas prvých dní na JISke, kde strávila prvý mesiac pod sedatívami (pre veľké bolesti) a pravidelnými transfúziami.

Adrenalínové okamihy nám zabezpečuje najmä absencia termoregulácie a potenciálne predstavy a scenáre súvisiace s extrémnou teplotou, či už mínusovou, ale najmä plusovou. Napríklad v prípade výpadku kúrenia v interiéri v zime, alebo poruchy auta je vždy možnosť ju naobliekať a takto zohriať, dokúriť elektrickým radiátorom. Ale v lete? Nemáme ešte úplne otestované hraničné limity, ktoré zvládne, ale zdá sa, že sú výrazne pod 30° C a teda veľa bežných situácii sa nás s Alžbetkou netýkajú – v lete sme s ňou priklincovaní doma, túžiac ísť spolu, ako rodina, niekde na výlet, alebo aspoň krátku prechádzku na ulicu. Okolo piatej hodiny kontrolujeme vonkajšiu teplotu. Stále 28°C ? Smola, ostávame doma. Návšteva lekára v lete, v poriadku, auto predtým vychladíme. Ale nájdeme tieň na parkovisku v nemocnici, aby auto nebolo moc zohriate? Alebo musí jeden z nás v predstihu ísť „vyklímovať“ ? A čo keby Alžbetka musela ísť do nemocnice v tých extrémnych teplách, na oddelenia, ktoré nie sú klimatizované? Alebo aj na akúkoľvek zdravotnú prehliadku, ktoré sme teraz v lete takmer všetky zrušili, alebo si ich dohadujeme na poslednú chvíľu, keď sa ochladí? Toto sú scenáre, ktoré nám rozbúšia srdce, pretože nechceme ju vidieť kolabovať z prehriatia, ako nás „strašia“ rodičia podobne chorých detí zo zahraničia. Tiež sme začali ešte viac oceňovať hojnosť tieňa na našej záhrade pri dome, väčšinu dňa nám bohato tieni susediaci lesopark. Avšak stále je to málo, deti s ichtiózou sú svetloplaché a Alžbetka reálne vychádza von v našom náruči až neskoro popoludní, otočená čelom od slnka.

Hľadáme optimálnu domácu teplotu, ale nesnažíme sa o extrém pri klimatizovaní, držíme doma teplotu aj do 26°C, až potom ochladzujeme. Noci vraj deti s touto chorobou obľubujú chladnejšie a preto možno pôjdeme ešte nižšie.

Začíname s prvým ukazovaním na verejnosti, ale zatiaľ veľmi neochotne, naviac plánujeme si vychádzky v čase, keď spí v kočíku. Odďalujeme situácie, keď ju máme ukázať ľuďom. Chápeme rozpaky a šok, ktoré ľudia pri pohľade na jej extrémny zovňajšok zažívajú, minimálne prekvapenie z niečoho absolútne nového a nevídaného. Ľudia ťažko skrývajú svoj údiv, každý sa snaží, a my ich úplne chápeme… predsa len, my sme už na ňu zvyknutí a pod pokrčenou kožičkou vidíme krásne dieťatko. Ale úplne chápeme prvotný šok ľudí, ktorí ju vidia menej často – nedá sa to rýchlo a ľahko stráviť. Sme si istí, že nikoho pohľad na ňu nenechá chladným, a preto naše rozpaky narastajú priamo úmerne s počtom divákov – emócie a rozpaky by sa dali krájať.

Toto je nová, ešte začínajúca etapa v živote zúčastnených a sami nevieme, ako bude náročná. Tiež predpokladáme výrazný míľnik, keď sa začne Elizka sama pohybovať, už aj teraz pri prekrúcaní na zemi. keď preputuje/preplazí sa čo i len pol metra, nezaobíde sa to bez stôp 🙂

Veľkú časť dňa ju prenosíme na rukách, alebo sme tesne pri nej (vrátane detí) a bránime jej škrabaniu sa. Nemyslíme si, že by mala bolesti, pôsobí väčšinou spokojne, aj keď ju často všetko svrbí, keď sa po natretí začína opäť pomaly vysušovať. Zrejme aj kvôli tomu nespinká najlepšie, či už cez deň, alebo v noci… mrnčí, je mrzutá, často plače…. a to je tá najnáročnejšia porcia starostlivosti o ňu.

Prvý rok sme riešili tisíce kritických úkonov, ako napr. zakrývanie očiek a ich kvapkanie kvôli prevencii trvalej slepoty, keďže Alžbetka nevedela zavrieť očká a žmurkať, taktiež postupné odrezávanie a odfrézovávanie prvotného panciera, zábaly, rehabilitácie, operácie, adaptéry, ortézy, vývazy, hadičkovanie, brúsenie, polohovania…. ale terajšia nastávajúca etapa bude náročná iným spôsobom, pričom základná opatera ostáva a ostane – koža jej nikdy nedorastie, procedúry budú rovnako nutné, ba náročnejšie a objemnejšie v každom smere. Neminie nás skoré dobudovanie ďalšej kúpeľne s vlastnou práčkou a bublinkovou nanovaňou na udržanie bezbolestnosti pokožky (rodičia iných detí s týmto ochorením, ktorých je na svete iba zopár, nám potvrdili nutnosť tohto nákladného opatrenia – NANO výrivka kvôli už spomenutej BEZBOLESTNEJ exfoliácií), zriadenie centrálneho vysávača, aspoň nejakého externého vyhrievaného bazénu, aby mohla v lete aspoň trošku chodievať von. Alžbetka je naša láska a celá rodina ju absolútne ľúbi a teší sa z nej, s láskou sa o ňu staráme a využívame každú chvíľku pri jej opatere na pomaznanie sa s ňou, pretože je, objektívne, veľmi zlatá. Zároveň ale posledný rok „melieme z posledného“ a fungujeme na 200%, avšak vďaka pomoci okolia to zvládame a panuje u nás poväčšinou dobrá nálada a veľa zábavy. To množstvo detailov, ktoré je nutné robiť a myslieť na ne každý deň, je nad rámec tohto príspevku – táto choroba je proste príliš iná, svetlo na konci tunela v klasickom ponímaní neexistuje – ide skôr o to, aby sme každý deň osvetľovali cestu Alžbetke v tom tmavom tuneli, uľahčovali a umožňovali jej existenciu a fungovanie. Doteraz sme to a aj teraz to stále zvládame na jednotku, ale je to primárne otázka peňazí, keďže obaja rodičia od jej narodenia doteraz nejako nestihli nič iné okrem rodiny… 

Stále, stále, neustále a jasne vidíme, že Boh je pri nás, je o nás zázračne postarané, je nám dopriatá aj trpezlivosť (aj keď niekedy na poslednú chvíľu), radosť, chuť starať sa o všetky deti a užívať si tieto krásne roky, ba dokonca niekedy túžba ich spomaliť.

Nech to už z nášho opisu vyzerá akokoľvek, opäť pripomenieme presne to isté, čo sme spomenuli hneď na začiatku ako akúsi stručnú definíciu, aké boli posledné mesiace – úprimne a stručne – krásne, ale… náročné! (a nové!)

Pridaj komentár

Vaša e-mailová adresa nebude zverejnená. Vyžadované polia sú označené *