A máme 1.rok…

(vytvorené v čase máj – júl 2021)

Oslávili sme 1. narodeniny! Ako nám to uletelo…

Alžbetka sa celkovo má dobre, od posledných noviniek nedošlo ku žiadnemu zásadnému zhoršeniu. Dokonca aj stagnácia (nezhoršovanie), čo je náš momentálny prípad, je v prípade komplexnej choroby, ako je ichtyóza harlekýn úspechom! Iba nedávno sme zistili, že po novom je ichtyóza klasifikovaná skôr ako komplexné zápalové ochorenie.

Často sa ľudia pýtajú – že „či sa jej stav pomaly tým natieraním zlepší“ – nie, nezlepší, pokožka jej doslova chýba a nedorastie. Pokračujeme automaticky v každodennej rutine natierania – ráno a večer mixom glycerínu. Počas dňa natierame krémom typu Bioderma a Dexeryl vo veľkých množstvách. Po hodinke, dvoch, po kréme niet ani stopy, a teda odznova. Ďakujeme aj za veľkú zásielku krémov od mnohých darcov (najmä spolok Ichtyóza a slovenské zastúpenie Biodermy). Míňame na litre. Kvapky a krémik do očiek, bez zmeny, čiže veľká spotreba a nutnosť. Po dlhšom kúpaní, ošmirglovaní (exfoliácia) a výdatnom natretí je telíčko a tvárička takmer (s veľmi prižmúrenými očami) ako pokožka zdravého bábätka, síce červenejšia, ale bez výrazných prasklín. Po chvíľke vyzerá ako zamrznuté more, po ktorom práve divoko prešiel ľadoborec, pretože tvrdé a veľké kusy kože rôzne pretŕčajú ako ľadové kryhy z mora. Po ich odstránení sa krémuje nanovo.

Stav očiek je bezo zmeny, lubrikujeme každú chvíľku, kvapkáme a natierame – masírujeme viečka.

Náhodou, pri pravidelných výmenách informácií v rámci komunity detí s touto chorobou sme zistili, že okrem preklasifikácie ichtiózy z kožnej choroby na celkovú zápalovú chorobu, sa nás zrejme budú týkať aj reumatické ťažkosti, a tie sa pri bežných krvných testoch nezistia, preto sme radi, že sme to „vypátrali“ a upozornili doktorov na nutnosť sledovať ju aj z tohto hľadiska.

Našou úlohou, ako rodičov, je zabezpečiť jej bezbolestný a pohodový život a starostlivosť, čo je v jej prípade najmä otázka peňazí a možnosti sa jej venovať v plnom a úplnom nasadení. Udržiavať Alžbetku v pohodlí a spokojnosti obnáša väčšinou jednoduché úlohy, ale ich množstvo a frekvencia sú úmorné a vyčerpávajúce. Zmenili chod rodiny naruby, nás rodičov prinútili venovať sa jej spolu s ďalšími súrodencami na plný uväzok, prinášajúc stále nové etapy a míľniky v repertoáre úkonov, ktoré vyžaduje. Drvivá väčšina detí s touto chorobu neprežije prvý polrok života a nám tiež dávali nulovú šancu ešte aj počas prvých dní na JISke, kde strávila prvý mesiac pod sedatívami (pre veľké bolesti) a pravidelnými transfúziami.

Prvý rok sme riešili tisíce kritických úkonov, ako napr. zakrývanie očiek a ich kvapkanie kvôli prevencii trvalej slepoty, keďže Alžbetka nevedela zavrieť očká a žmurkať, taktiež postupné odrezávanie a odfrézovávanie prvotného panciera, zábaly, rehabilitácie, operácie, adaptéry, ortézy, vývazy, hadičkovanie, brúsenie, polohovania…. ale terajšia nastávajúca etapa bude náročná iným spôsobom, pričom základná opatera ostáva a ostane – koža jej nikdy nedorastie, procedúry budú rovnako nutné, ba náročnejšie a objemnejšie v každom smere.

Novinky

_____

Poďakovanie !

Srdečne ďakujeme všetkým darcom, ktorí nám sľúbili darovanie 2% a ľuďom, ktorí nám poslali na náš účet finančné dary. Úprimne ďakujeme, veľa to pre nás znamená, boli sme a sme dojatí…. Skutočne nás to prekvapilo, pretože zámer a očakávania sa týkali len 2% z dane. Všetko bude použité pre Alžbetkin komfort a opateru. 

2022 – Alžbetkin stav je stabilizovaný a máme sa všetci dobre

Veľmi Vám ďakujeme za Vašu akúkoľvek pomoc, ktorú sme od Vás vďačne prijali. Najma za Vaše dary a 2% dane. Naša cesta s Alžbetkou je dlhou a drahou cestou na celý jej život a my používame a použijeme všetky prostriedky od Vás iba pre ňu, či už teraz, alebo neskôr. Taktiež úplne pochopíme, pokiaľ Vašu pomoc a 2% použijete iným spôsobom, napríklad tam, kde je potrebná viac (napríklad vojna v Ukrajine). Na koniec Vám, darcom, ešte raz srdečne a úprimne ďakujeme, za Vašu pomoc a podporu! Želáme veľa Božej lásky, odvahy, vďaky, pokoja, ale aj pokory, do týchto zvláštnych dní!

Darujte 2% z dane

Údaje OZ pre zasielanie 2%
názov združenia „Elizea“ (finstat údaje tu) , IČO: 53477464

Tlačivá na poukázanie 2 % z dane sú k dispozícii tu:

Ďalšie informácie, ako mám poukázať 2% z dane, nájdete tu:

Veľmi Vám ďakujeme za Vašu akúkoľvek pomoc, ktorú sme od Vás vďačne prijali. Najma za Vaše dary a 2% dane. Naša cesta s Alžbetkou je dlhou a drahou cestou na celý jej život a my používame a použijeme všetky prostriedky od Vás iba pre ňu, či už teraz, alebo neskôr. Taktiež úplne pochopíme, pokiaľ Vašu pomoc a 2% použijete iným spôsobom, napríklad tam, kde je potrebná viac (napríklad vojna v Ukrajine). Na koniec Vám, darcom, ešte raz srdečne a úprimne ďakujeme, za Vašu pomoc a podporu! Želáme veľa Božej lásky, odvahy, vďaky, pokoja, ale aj pokory, do týchto zvláštnych dní!

______________
Transparentný účet: SK8009000000005184704338

Alžbetka…

Alžbetka sa pridala ku trom súrodencom s mimoriadne raritnou kožnou chorobou – Ichtyóza Harlekýn, ako jediná na Slovensku. Táto diagnóza, ktorú pre jej zriedkavosť aj špecialisti poznajú len z učebníc, ak vôbec, nedovolí väčšine narodených detí prežiť čo i len niekoľko týždňov. Ani nám odborníci nedávali veľa nádeje, pripravovali nás na najhoršie, všetci a bez zaváhania. Bojovníčka Alžbetka mala a má iný plán a vykľulo sa z nej milé, zlaté a chutnučké bábätko, vyžadujúce si enormnú starostlivosť, ktorú jej vo dne a v noci s láskou dávame!

Každý štvorcový centimeter jej telíčka potrebuje „zavlažovať“ – hrubou vrstvou krému každé 3 hodiny . Oneskorenie znamená šokujúco rýchle stvrdnutie kože – ako škrupina na vajíčku, jej následné pretrhávanie a krvácanie. Natieranie ale nestačí, to iba dopĺňa dlhý ranný a ešte dlhší večerný kúpeľ. Alžbetka nedokáže úplne zavrieť očká a tie potrebujú taktiež pravidelnú vrstvičku špeciálneho a drahého gélu. Keďže nevie žmurkať, jediné vynechanie by mohlo znamenať zaschnutie rohovky a trvalé poškodenie očí.

Ušká sa zapchávajú šialenou rýchlosťou mixom kože a mazu, ich čistenie a odstraňovanie nánosov denne zaberie takmer hodinu. Deti s harlekýnom horšie počujú kvôli neustále zapchatým zvukovodom a preto je ich pravidelné a hĺbkové čistenie  kľúčové, aby neprestali počuť. Neustále a dosť ťažko s použitím celej plejády nástrojov.  Žiadne „dni off“.

Okrem pre obe strany bolestivého cvičenia Vojtovej metódy pre zlepšenie motorického vývoja, ktorý na počiatočnú pancierovú paralýzu zaostával, malej v rôznych intervaloch vyväzujeme dlane a prsty a nožičky umiestňujeme do dláh. Chceme, aby sa vedela plnohodnotne pohybovať, chodiť, používať pršteky a úchop. Prvé týždne nás s istotou pripravovali na stratu mnohých zčernalých prštekov na nohách, aj rukách, ale ku prekvapeniu všetkých neboli nakoniec žiadne amputácie nutné, aj keď, Alžbetke chýba zopár prštekov na ručičkách aj nožičkách. Preto nám záleží, aby tými ,ktoré má, vedela dostatočne nahradiť tie chýbajúce. Časom bude potrebná plastická operácia.

Celá starostlivosť je natoľko zložitá a komplexná, že nás rodičov nevie zatiaľ nikto nahradiť. Je nutné myslieť na kvantum vecí a detailov, ktoré nanovo s prekvapením objavujeme. Nemôžeme malú ani nikomu dať postrážiť, okrem iného majú iní najmä problém s pochopením fungovania jej termoregulácie. Dokonca aj v nemocnici pri každej jej hospitalizácií musíme byť neustále prítomní, pretože všetok personál má tendenciu ju neustále zakrývať a starať sa o ňu ako o iné deti. Viackrát sme druhých v poslednom momente museli zastaviť, aby malú neprikrývali a neprehriali, čo by pre ňu bolo smrteľné. Všetci jej samozrejme chcú to najlepšie, postarať sa o ňu a urobiť to najlepšie pre jej komfort, neuvedomujúc si rozdielnosť. Koncom roka sme obaja dostali Covid 19 v rovnakom čase, prvá a najväčšia obava bola pochopiteľne o malú – či sa budeme vládať o ňu a ďalšie deti starať… spoliehali a dúfali sme, že aspoň jeden z nás bude mať ľahší priebeh, čo tak aj nakoniec bolo – vďaka Bohu!

Počiatočný pancierik nešiel dole ochotne a sám ani po všetkých odporúčaných praktikách pozostávajúcich z rôzneho zmäkčovania týchto keratínových krúst (materiál ako sú nechty, ale hrubé 6-8mm), a plastická chirurgia odmietavo, ale pochopiteľne nerieši  iné, ako mäkké tkanivo. Maličká rástla, ale pancier nie! Raritne niekde praskal sám, ale väčšinou držal ako kliešť a dcérku stláčal ako vo zveráku, doslova! A pritom jediné známe a zaužívané metódy používajú iba nemechanické metódy – namáčanie, zmäkčovanie a premazávanie povrchu tejto kôry. Nuž ale miestami až centimeter hrubý a ako kosť tvrdý pancier ako keby vôbec nereagoval, prinajlepšom na chvíľu zmäkol, ale iba trošku a len na povrchu. Nemali sme sa na koho obrátiť a tak sme boli donútení do riskantnej, ale nevyhnutnej a život meniacej operácie – odrezanie, odpílenie a najmä odfrézovanie panciera sami, doma, pomocou nami zakúpených nástrojov a fréz.

S diagnózou Harlekýn súvisí ešte jeden zásadný problém, ktorý nám spôsoboval vrásky na čele už od prvého dňa, ako sa malá ocitla na oddelení íntenzívnej starostlivosti – neexistencia, úplná absencia termoregulácie.

               Prvý mesiac malá bola umiestnená na  jednotke intenzívnej starostlivosti (JIS) na Kramároch, kde sme jej denne nosili čerstvo odsaté a starostlivo uskladňované a v chlade prenášané materské mlieko – to bola jedna z mála vecí, čo sme pre ňu v tom čase mohli a chceli urobiť – čerstvé materské mlieko o ktoré mamina bojovala doslova o každú kvapku, dňom i nocou, mlieko bez prítomnosti dcérky neochotne napĺňalo fľašky pre potrebný denný limit 400ml. V prostredí nemocníc sme boli častejšie ako doma. Taký bol jej prvý rok…