Alžbetka…

Alžbetka sa pridala ku trom súrodencom s mimoriadne raritnou kožnou chorobou – Ichtyóza Harlekýn, ako jediná na Slovensku. Táto diagnóza, ktorú pre jej zriedkavosť aj špecialisti poznajú len z učebníc, ak vôbec, nedovolí väčšine narodených detí prežiť čo i len niekoľko týždňov. Ani nám odborníci nedávali veľa nádeje, pripravovali nás na najhoršie, všetci a bez zaváhania. Bojovníčka Alžbetka mala a má iný plán a vykľulo sa z nej milé, zlaté a chutnučké bábätko, vyžadujúce si enormnú starostlivosť, ktorú jej vo dne a v noci s láskou dávame!

Každý štvorcový centimeter jej telíčka potrebuje „zavlažovať“ – hrubou vrstvou krému každé 3 hodiny . Oneskorenie znamená šokujúco rýchle stvrdnutie kože – ako škrupina na vajíčku, jej následné pretrhávanie a krvácanie. Natieranie ale nestačí, to iba dopĺňa dlhý ranný a ešte dlhší večerný kúpeľ. Alžbetka nedokáže úplne zavrieť očká a tie potrebujú taktiež pravidelnú vrstvičku špeciálneho a drahého gélu. Keďže nevie žmurkať, jediné vynechanie by mohlo znamenať zaschnutie rohovky a trvalé poškodenie očí.

Ušká sa zapchávajú šialenou rýchlosťou mixom kože a mazu, ich čistenie a odstraňovanie nánosov denne zaberie takmer hodinu. Deti s harlekýnom horšie počujú kvôli neustále zapchatým zvukovodom a preto je ich pravidelné a hĺbkové čistenie  kľúčové, aby neprestali počuť. Neustále a dosť ťažko s použitím celej plejády nástrojov.  Žiadne „dni off“.

Okrem pre obe strany bolestivého cvičenia Vojtovej metódy pre zlepšenie motorického vývoja, ktorý na počiatočnú pancierovú paralýzu zaostával, malej v rôznych intervaloch vyväzujeme dlane a prsty a nožičky umiestňujeme do dláh. Chceme, aby sa vedela plnohodnotne pohybovať, chodiť, používať pršteky a úchop. Prvé týždne nás s istotou pripravovali na stratu mnohých zčernalých prštekov na nohách, aj rukách, ale ku prekvapeniu všetkých neboli nakoniec žiadne amputácie nutné, aj keď, Alžbetke chýba zopár prštekov na ručičkách aj nožičkách. Preto nám záleží, aby tými ,ktoré má, vedela dostatočne nahradiť tie chýbajúce. Časom bude potrebná plastická operácia.

Celá starostlivosť je natoľko zložitá a komplexná, že nás rodičov nevie zatiaľ nikto nahradiť. Je nutné myslieť na kvantum vecí a detailov, ktoré nanovo s prekvapením objavujeme. Nemôžeme malú ani nikomu dať postrážiť, okrem iného majú iní najmä problém s pochopením fungovania jej termoregulácie. Dokonca aj v nemocnici pri každej jej hospitalizácií musíme byť neustále prítomní, pretože všetok personál má tendenciu ju neustále zakrývať a starať sa o ňu ako o iné deti. Viackrát sme druhých v poslednom momente museli zastaviť, aby malú neprikrývali a neprehriali, čo by pre ňu bolo smrteľné. Všetci jej samozrejme chcú to najlepšie, postarať sa o ňu a urobiť to najlepšie pre jej komfort, neuvedomujúc si rozdielnosť. Koncom roka sme obaja dostali Covid 19 v rovnakom čase, prvá a najväčšia obava bola pochopiteľne o malú – či sa budeme vládať o ňu a ďalšie deti starať… spoliehali a dúfali sme, že aspoň jeden z nás bude mať ľahší priebeh, čo tak aj nakoniec bolo – vďaka Bohu!

Počiatočný pancierik nešiel dole ochotne a sám ani po všetkých odporúčaných praktikách pozostávajúcich z rôzneho zmäkčovania týchto keratínových krúst (materiál ako sú nechty, ale hrubé 6-8mm), a plastická chirurgia odmietavo, ale pochopiteľne nerieši  iné, ako mäkké tkanivo. Maličká rástla, ale pancier nie! Raritne niekde praskal sám, ale väčšinou držal ako kliešť a dcérku stláčal ako vo zveráku, doslova! A pritom jediné známe a zaužívané metódy používajú iba nemechanické metódy – namáčanie, zmäkčovanie a premazávanie povrchu tejto kôry. Nuž ale miestami až centimeter hrubý a ako kosť tvrdý pancier ako keby vôbec nereagoval, prinajlepšom na chvíľu zmäkol, ale iba trošku a len na povrchu. Nemali sme sa na koho obrátiť a tak sme boli donútení do riskantnej, ale nevyhnutnej a život meniacej operácie – odrezanie, odpílenie a najmä odfrézovanie panciera sami, doma, pomocou nami zakúpených nástrojov a fréz.

S diagnózou Harlekýn súvisí ešte jeden zásadný problém, ktorý nám spôsoboval vrásky na čele už od prvého dňa, ako sa malá ocitla na oddelení íntenzívnej starostlivosti – neexistencia, úplná absencia termoregulácie.

               Prvý mesiac malá bola umiestnená na  jednotke intenzívnej starostlivosti (JIS) na Kramároch, kde sme jej denne nosili čerstvo odsaté a starostlivo uskladňované a v chlade prenášané materské mlieko – to bola jedna z mála vecí, čo sme pre ňu v tom čase mohli a chceli urobiť – čerstvé materské mlieko o ktoré mamina bojovala doslova o každú kvapku, dňom i nocou, mlieko bez prítomnosti dcérky neochotne napĺňalo fľašky pre potrebný denný limit 400ml. V prostredí nemocníc sme boli častejšie ako doma. Taký bol jej prvý rok…



Pridaj komentár

Vaša e-mailová adresa nebude zverejnená.